肝豆状核变性的内科治疗

作者：李洵桦

来源：内科理论与实践, 2021, 16(05): 289-293.

DOI：10.16138/j.1673-6087.2021.05.001

• 肝豆状核变性
• 铜代谢
• 不良反应

<正>肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种可治疗的遗传性疾病。虽然其症状及病情严重程度有很大的异质性,但是无论疾病以任何症状或在任何阶段确诊,均应立即开始规范治疗,以阻止疾病进一步恶化。疾病早期予以排出体内多余的铜,建立和维持铜的负平衡,同时减少及阻止食物中铜的吸收,辅以保护受损脏器和对症治疗,可使患者保持脏器功能,维持正常生活质量。未经治疗的疾病晚期,治疗效果欠佳,往往遗留不可逆的严重肝损害或神经功能损害,甚至危及生命。因此,

• 单位
  中山大学