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摘要
在2016年WHO淋巴瘤分类中，将儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(childhood systemic Epstein-Barr virus positive T-cell lymphoproliferative disease, CSEBV+T-LPD)更名为儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤(systemic EBV+T-cell lymphoma of childhood),以强调其爆发性的临床进程。CSEBV+T-LPD缺乏特异性临床特征，确诊需要综合分析临床表现、病理形态学、免疫组化检测、EBV-EBER原位杂交和TCR基因检测。EBV在促进淋巴瘤发生中起着重要作用，但其确切机制尚不清楚，需要更加深入的研究，以便为做出准确诊断和实施可靠治疗提供依据。目前尚无CSEBV+T-LPD治疗规范，预后差，病死率高，异基因造血干细胞移植为目前儿童CSEBV+T-LPD有效治疗手段，异基因造血干细胞移植能有效清除EBV感染的细胞，并重建对EBV的正常免疫。
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