经典Ph-骨髓增殖性肿瘤的诊疗新进展

作者：陈猛; 赵磊; 杨向东^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2021, 44(06).

• 骨髓增殖性疾病
• 诊断
• 预后
• 危险
• 治疗

经典Ph-骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。伴驱动基因JAK2、MPL及CALR突变是MPN的主要诊断标准之一, 骨髓组织病理学特征和非驱动基因突变可以辅助进行MPN诊断和患者预后判断。第1代Janus激酶(JAK)2抑制剂芦可替尼, 可快速、显著、持续缩小MPN患者脾体积, 并缓解机体症状。多项Ⅲ期临床研究结果证实, 第2代JAK抑制剂, 如fedratinib、momelotinib和pacritinib, 在PMF治疗中的疗效良好。除JAK抑制剂外, 针对其他靶点的新药, 如B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-2/BCL-xL抑制剂navitoclax、端粒酶抑制剂imetelstat和溴结构域和超末端结构蛋白(BET)抑制剂CPI-0610, 也在Ph-MPN患者中显示出缩小脾体积, 甚至控制骨髓纤维化(MF)程度的疗效。为了提高临床医师对经典Ph- MPN的认识, 笔者拟就近年经典Ph-MPN诊断、预后分层、治疗及疗效评价方面的最新研究进展进行阐述。

• 单位
  天津中医药大学第一附属医院