脑深部电刺激术治疗儿童全身型肌张力障碍的疗效分析

作者：付极; 窦万臣; 万新华; 王琳; 杨英麦; 郭毅^*; 马文斌; 王任直

来源：中华神经外科杂志, 2019, 35(12): 1195-1199.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2019.12.002

• 肌张力障碍
• 儿童
• 深部脑刺激法
• 全身型

目的 探讨脑深部电刺激术(DBS)治疗儿童全身型肌张力障碍的可行性及疗效。方法 回顾性分析2015年8月至2018年7月中国医学科学院北京协和医院神经外科采用DBS治疗的儿童全身型肌张力障碍患者的临床资料,共12例。基因检测显示5例为DYT-1型,1例为DYT-6型,6例为特发型。所有患儿术前均行头颅MRI磁敏感加权成像定位靶点。采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评分量表(BFMDRS)评估患儿的临床疗效。另纳入12例该院数据库中性别、基因型等匹配的成人全身型肌张力障碍患者。对比分析儿童与成人患者苍白球内侧部(GPi)解剖位置的差异,评估手术的可行性。结果 所有患儿均成功植入电极,无手术相关并发症。术后随访12～47(19.8±9.6)个月。术后3个月、1年的BFMDRS中位数分别为15.5(10～50)、12.5(4～48)分,与术前的49.0(28～103)分比较,差异均有统计学意义(均P<0.001)。术后3个月、1年BFMDRS的改善率分别为(60.3±17.7)% (34.9%～84.6%)、(68.9±15.6)% (38.5%～93.8%)。儿童组的前联合－后联合(AC-PC)的距离为(23.0±1.1)mm(20.9～24.7 mm),成人组为(23.6±1.0)mm(22.0～25.6 mm),两组比较差异无统计学意义(P＝0.121)；儿童组GPi距颅骨外板的距离为(74.5±5.1)mm(65.5～82.8 mm),成人组为(77.1±3.1)mm(71.8～84.0 mm),差异有统计学意义(P＝0.035)；剔除儿童组年龄最小的2例患儿(4.8岁、5.7岁),>8岁的10例患儿GPi距颅骨外板的距离为(75.5±4.7)mm(70.0～82.8 mm),与成人组比较差异无统计学意义(P＝0.190)。结论 初步研究结果提示,DBS治疗可以改善病因明确的儿童全身型肌张力障碍患儿的临床症状,未出现严重并发症。>8岁患儿的GPi解剖位置与成人相比差异不大,但患儿长期预后和电极移位等并发症的发生率仍需进一步随访研究。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院; 神经内科