遗传性肾癌11例临床分析

作者：宫大鑫; 王侠; 李泽良; 姜元军; 孙志熙; 孔垂泽

来源：中华外科杂志, 2006, 44(14): 963-965.

DOI：10.3760/j:issn:0529-5815.2006.14.010

• 癌，肾细胞
• 肿瘤综合征，遗传性
• von Hippel-Lindau综合征
• 癌，乳头状
• 肾切除术

目的探讨遗传性肾癌的诊断和治疗方法。方法回顾性分析11例遗传性肾癌患者的临床资料,其中男8例、女3例,年龄32～67岁,平均48岁；4例为双侧肾癌,4例为多发肾癌。2例诊断为希佩尔-林道病综合征,6例诊断为家族性肾透明细胞癌,3例诊断为遗传性乳头状肾癌。10例患者行保留肾单位的手术和(或)肾癌根治术,1例未手术。结果随访12～114个月,4例发生肿瘤复发,1例死于肿瘤转移,2例死于其他原因,4例无瘤生存。结论遗传性肾癌发病年龄较早,肿瘤双侧、多中心发病率较高,应尽量行保留肾单位手术。

• 单位
  中国医科大学附属第一医院