<正>神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis,NCM)是由波希米亚病理学家Rokitansky在1861年首次提出的一种罕见的先天性综合征,该病由于神经外胚层的成黑色素细胞发育异常所致,以巨大黑色素细胞痣和中枢神经系统大量的黑色素细胞增殖为特征,多发生于婴幼儿。