目的探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床表现、影像学、组织病理学特点及其治疗和预后。方法报告一例颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例临床资料,结合文献进行分析。结果颅内AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,临床及影像学表现缺乏特异性,病理组织学改变是确诊的主要依据。结论 AT/RT是好发于儿童的颅内罕见恶性肿瘤,预后极差。免疫组化染色对确诊AT/RT十分重要。