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摘要
肺动脉高压(PH)是一组由多种原因引起的肺血管增厚、重构, 进而导致肺循环血流动力学紊乱的临床综合征, 其临床特点是肺循环阻力增大和肺动脉压力升高, 可导致右心衰竭而死亡。儿童PH因特有的发育或产妇相关因素的病因或诱因, 以及因儿童自身药物代谢能力的差异, 其PH靶向药物的用量和对药物治疗的反应与成人不尽相同, 而近年越来越多临床循证研究开始关注儿童PH的靶向药物治疗, 本文从前列环素类似物和前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂4种主要的靶向药物类别对其最新研究进展进行了综述。
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单位广州呼吸健康研究院; 呼吸疾病国家重点实验室; 重庆医科大学附属儿童医院; 广州医科大学附属第一医院
