儿童急性坏死性脑病41例临床研究

作者：朱红敏; 姚聪; 罗梦晴; 田芷瑶; 雷涛; 吴革菲; 胡家胜; 刘智胜^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(16): 1257-1261.

• 急性坏死性脑病
• 儿童
• 临床特征
• 磁共振成像
• 预后

目的探讨儿童急性坏死性脑病(ANE)的临床特点及预后。方法回顾性分析2014年1月至2019年9月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院的41例ANE患儿的临床资料及随访情况。结果 41例患儿中,男23例,女18例;起病年龄(4.4±3.2)岁。41例患儿前驱感染以消化道和呼吸道症状为主[分别为20例(48.8%)、19例(46.3%)];前驱感染后迅速出现急性脑病[29例(70.7%)≤2 d],32例(78.0%)出现昏迷,32例(78.0%)出现惊厥,27例(65.9%)出现多器官功能障碍,较少出现休克和弥散性血管内凝血,28例(68.3%)进入重症监护室治疗。头颅磁共振成像(MRI)显示,41例(100.0%)丘脑病变,34例(82.9%)侧脑室周围白质病变,31例(75.6%)脑干病变,26例(63.4%)基底核病变,20例(48.8%)大脑皮质及皮质下病变,18例(43.9%)小脑病变;典型头颅MRI表现为表观扩散系数图上丘脑呈"三色模式"或"双色模式";MRI随访≥6个月显示,出血、囊变、萎缩随病程动态变化。患儿均予糖皮质激素治疗,38例(92.7%)静脉注射丙种球蛋白治疗。7例(17.1%)死亡,存活34例均出现神经功能障碍。结论儿童ANE是一种特殊的临床影像综合征,病情进展迅速,临床表现多种多样,头颅MRI具有典型影像学特点并随病程动态演变,该病治疗方法有限,预后欠佳,幸存者多遗留轻重不一的神经功能障碍。

• 单位
  华中科技大学同济医学院; 神经内科