新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征一例报告并文献复习

作者：关则想; 徐玲玲; 莫樱; 蒋小云

来源：中国优生与遗传杂志, 2012, (08): 90-91+71+137.

DOI：10.13404/j.cnki.cjbhh.2012.08.059

• 先天性肾病综合征
• 弥漫性系膜硬化型
• 新生儿 Congenital nephrotic syndrome
• Diffuse mesangial sclerosis
• Neonate

目的报道一例新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征,以提高对该病的认识。方法收集一例于2010年10月在中山大学附属第一医院儿科住院确诊为先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的患儿临床资料,并复习文献,总结弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征的病因、临床表现、病理特点及预后。结果患儿生后即有水肿、大量蛋白尿等肾病综合征表现,并很快出现肾功能不全,进展至肾功能衰竭,肾活检病理符合弥漫性系膜硬化型,2个多月后死亡。结论先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的临床表现为出生时或幼儿期内出现肾病综合征的特征,起病时可已有肾功能不全,进行性肾功能减退,确诊须肾穿病理,本病预后差,目前无特殊治疗。

• 单位
  中山大学附属第一医院; 广东省阳江市人民医院