摘要

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4-RD可能包含炎性假瘤、IgG4相关自身免疫性肝炎、Ⅰ型自身免疫性胰腺炎累及肝脏三种临床类型。IgG4相关硬化性胆管炎罕见单独发病, 多与1型自身免疫性胰腺炎同时存在, 需要与原发性硬化性胆管炎相鉴别。