淀粉样变性是一组由特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的纤维丝沉积于器官系统所引起的疾病, 临床表现多样, 缺乏特异性, 漏诊率和误诊率均高。现报道1例以肾病综合征、低血压、脾肿大为主要表现的轻链型淀粉样变性肾损害患者, 使用沙利度胺联合小剂量地塞米松治疗后血液学完全缓解, 肾脏病部分缓解。