原发性胆汁性肝硬化继发骨髓纤维化1例并文献复习

作者：陆翠; 胡喜梅; 包维莺; 周水阳; 范燕琴; 柯金; 王恒石; 朱锐锋; 刘媛; 范璐; 肖素芳

来源：临床血液学杂志, 2018, 31(01): 56-58.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2018.01.014

• 原发性胆汁性肝硬化
• 骨髓纤维化

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病,以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭[1]。PBC常见合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症等,也可与干燥综合征、硬皮病、类风湿关节炎等其他自身免疫病合并存在,然而合并骨髓纤维化(MF)少见。现报告1例以MF为首发表现的PBC患者。