摘要
目的 分析母细胞变异型套细胞淋巴瘤(blastoid variant mantle cell lymphoma,BV-MCL)的临床特征及预后。方法 回顾性分析2012-2019年于中国人民解放军总医院第一医学中心住院治疗的15例经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为母细胞变异型套细胞淋巴瘤患者的临床资料,分析母细胞变异型套细胞淋巴瘤患者的临床特征和预后特点。结果 15例母细胞变异型套细胞淋巴瘤患者中,经典性母细胞变异型12例,多形性母细胞变异型3例。中位发病年龄为60 (44~80)岁,年龄>60岁者9例(60.00%);男女比例4∶1;骨髓浸润7例(46.67%),脾脏受累4例(26.67%),胃肠道受累2例(13.33%);套细胞淋巴瘤国际预后指数(MCL international prognostic index,MIPI)评分0~3分5例(33.33%),4~5分5例(33.33%), 6~11分5例(33.33%); MIPI-c危险度分层低中危5例(33.33%),高中危5例(33.33%),高危5例(33.33%)。15例BV-MCL患者的淋巴结或组织穿刺病理结果发现,CD5阴性3例(20.00%);Ki-67≥80%6例(40.00%),60%~79%8例(53.33%),30%~59%1例(6.67%)。中位随访时间25.9 (11.6~81.3)个月,住院进行一线化疗后,7例(46.66%)获得完全缓解,4例(26.67%)获得部分缓解,4例(26.67%)持续未缓解,总有效率为73.33%,最终8例(53.33%)复发。患者中位(overall survival,OS)总生存期26.4个月,2年总生存率为60.00%;11例可评估无进展生存患者的中位无进展生存(progression-free survival,PFS)时间为21.0个月,2年无进展生存率26.67%。结论 母细胞变异型套细胞淋巴瘤的特点是侵袭性强、进展快、Ki-67增殖指数高、复发率高,患者生存时间较短、总体预后较差。
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