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摘要
目的了解Rowell综合征的临床特征及诊疗特点。方法对郑州大学第一附属医院2010年12月至2016年12月经治的7例Rowell综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组7例,女性6例,男性1例,平均年龄(40±11)岁,仅1例存在明显诱因。皮损呈泛发性靶形红斑,伴少量红色丘疹。组织病理示表皮角化过度,伴部分角化不全,基底细胞灶性液化变性,真皮血管周以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。6例给予泼尼松0.7～1.1 mg·kg-1·d-1治疗,1例住院期间每天给予甲泼尼龙80 mg静脉滴注,出院后激素调整为泼尼松60 mg/d口服(1.2 mg·kg-1·d-1),4例患者加用羟氯喹0.2～0.4 g/d治疗,1例应用环磷酰胺每周0.4 g静脉滴注治疗。病情稳定后激素常规缓慢减量,4例未见复发,余3例减量期间皮损反复。结论 Rowell综合征临床罕见,免疫学表现相对特异,治疗基本同红斑狼疮,但激素减量较红斑狼疮慢,预后多变。
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