摘要
RAS作为调节细胞增殖、分化和生存等功能的关键分子,在血液肿瘤的发生发展中具有重要作用。RAS突变不仅能通过RAS-RAF-MEK-ERK、RAS-PI3K和RAS-RALGEF-RAL等下游经典的信号通路来促进细胞癌变,也能通过其他机制来促进肿瘤发生。RAS突变在儿童血液肿瘤中广泛存在,但由于RAS下游分子、信号通路以及反馈调节通路的复杂性,使得靶向RAS及相关信号通路的治疗仍存在挑战,随着对RAS在儿童血液肿瘤中作用机制的深入了解,出现了一些新的RAS通路靶向药物。该文主要介绍RAS的结构、功能和在儿童血液肿瘤中的突变情况,并围绕RAS相关信号通路和致病机制以及目前的靶向治疗来展开论述。
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单位中国医学科学院血液学研究所; 实验血液学国家重点实验室; 中国医学科学院血液病医院