<正>血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征[1]。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗,病死率高达90%。该病最早由Moschowitz在1924年描述,TTP可分为原发性和继发性,原发性TTP是由患者体内血管性血友病因子(v WF)裂解酶基