摘要
侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)是一种临床罕见的、起源于软组织的交界性肿瘤,尽管不具备远处转移能力,然而其局部侵袭性强,手术切除后复发率高,使临床治疗存在一定难度。近些年,随着对AF研究的不断深入,其治疗措施与管理模式发生了较大的变化。鉴于AF不可预测的自然病史,目前观察等待是指南推荐的一线治疗方案。此外,目前以手术根治性切除为主联合局部与全身系统性治疗等多学科综合诊疗模式可以在保留患者组织器官功能的同时,最大程度地控制肿瘤,延缓疾病的进展甚至达到根治。本文就AF的临床特征与诊疗进展展开综述。
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单位中国医学科学院北京协和医学院