摘要
目的 比较接受解剖纠治术和Fontan术的先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)患者的早中期预后。方法 回顾性分析2009年1月—2021年9月在广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心接受治疗53例ccTGA患者的临床资料,其中男41例、女12例,根治术时年龄55.02(3~168)个月。根据手术方式将患者分为两组:解剖纠治组(16例)和Fontan组(37例)。计算每组患者的无移植存活时间。对住院死亡、生存曲线、术后并发症、免于再干预率、心肺运动试验等进行比较分析。结果 解剖纠治组早期死亡2例(12.5%),早期再干预3例(18.75%),共有9例(56.3%)并发心律失常;Fontan组早期死亡1例(2.7%),早期再干预2例,共有6例(16.2%)并发心律失常。与解剖纠治组相比,Fontan组的体外循环时间、主动脉阻断时间、气管插管时间及ICU滞留时间缩短,差异有统计学意义(P<0.05)。心肺功能运动试验:纠正年龄与体重后,Fontan组的最大千克体质量摄氧量占预测值的百分比(percent predicted max VO2,VO2 max%)明显低于对照组,分别为84%±11%和102%±14%,差异有统计学意义(P<0.05)。术后随访0.5~126个月,失访2例均为Fontan组,两组中期均无死亡,解剖纠治术因Ⅲ度房室传导阻滞再干预1例,Fontan组无再干预。解剖纠治术和Fontan术后1年、5年、10年的无移植存活率分别为87.5%、87.5%和87.5%;97.3%、97.3%和97.3%(P=0.213)。随访结束时48例(100.0%)心功能分级均为Ⅰ/Ⅱ级。结论 在ccTGA的外科治疗中,解剖纠治术或Fontan术的无移植生存率无明显差异,但Fontan组的术后并发症发生率相对更低。即使患者满足解剖纠治的条件,Fontan手术也可纳入考虑范围。
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