纤维样肾小球病一例报道及文献复习

作者：吕倩; 刘蔚; 韩敏; 李晨; 邹万忠; 马祖福; 邵菊芳; 官阳; 姚颖

来源：临床肾脏病杂志, 2015, 15(01): 12-15.

DOI：10.3969/j.issn.1671-2390.2015.01.003

• 纤维样肾小球病
• 淀粉样纤维
• 刚果红染色
• 文献复习

目的通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征。结果通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病。临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等。电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据。其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支。该病预后差,大约50%的患者24年内进展为终末期肾脏疾病。结论电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院