摘要
目的研究伴混合谱系白血病(MLL)基因异常白血病的发病率及临床特征。方法回顾性分析单中心近五年来所有住院急性白血病患者的临床资料,采用多重逆转录聚合酶链式反应(RT-PCR)的方法筛选出MLL基因异常的患者,收集临床和预后资料进行分析。结果 2013年1月至2018年1月间我院收治的初发急性白血病223例(ALL 72例,AML 151例),其中MLL相关白血病患者资料完整的16例(ALL 3例,AML 13例)。MLL相关白血病占ALL的4.2%,AML的8.6%。16例患者经过2个疗程诱导化疗后达到完全缓解的只有7例(CR率43.8%)。11例患者进行了造血干细胞移植(HSCT),其中7例为单倍型移植,3例为同胞全相合移植,另外1例为脐血移植。16例患者随访4~51个月,中位随访时间17个月,期间9例患者死亡。16例患者的生存分析结果显示,这组患者的3年总生存率(OS)仅约40%,无进展生存率(PFS)约为30%。结论伴MLL基因异常的白血病对传统化疗反应不良,易复发,已成为疾病预后不良的标志,异基因移植有可能改善其预后。
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单位北京大学第一医院