噬血细胞综合征(HPS)是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。HPS病情进展迅速,预后凶险,而妊娠合并HPS导致病情更加复杂,为诊断及治疗均增加了难度,目前诊疗经验尚不成熟。本文报道了1例以皮疹、急性肝功能损害为首要表现的妊娠患者,剖宫产术后反复高热不退,行骨髓穿刺及PET-CT明确诊断噬血细胞综合征后,予激素及抗生素治疗,凶险病情逐步缓解,转危为安的案例。