<正>先天性颌下腺导管扩张症,是一种极为罕见的先天性发育异常疾病,主要表现为先天性颌下腺导管口闭锁、颌下腺导管增粗扩张,呈口底囊肿样外观,严重时影响患者吞咽和呼吸。目前,国际上对该病例的报道相对较少,对于该病的诊断及治疗尚无统一标准。本文报道了1例先天性颌下腺导管扩张症的病例并结合文献对其临床病理学特征、影像学特点、治疗方案及预后进行分析和总结。