15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征

作者：刘铮; 张文^*

来源：中华临床免疫和变态反应杂志, 2022, 16(01): 43-47.

• IgG4相关性疾病儿童及青少年
• 罕见病
• 队列研究
• 临床特征
• 治疗反应

目的 总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease, IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法 纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例，分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应。结果 15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6%,平均年龄为(13.3±3.9)岁，男女比例为1.5∶1。平均受累器官数为(2.8±1.6)个，其中80.0%的患者受累器官数≥2个；儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3%),其次依次为泪腺(46.7%)、胰腺(26.7%)、腮腺(20.0%)等。80.0%患者基线血清IgG4升高，3例(20.0%)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高，其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降。4例(26.7%)患者在随访过程中疾病复发。结论 儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致，长期预后有待进一步观察。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院