摘要
<正>肺动脉闭锁伴室间隔完整(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA-IVS)是一类不常见的复杂发绀型先天性心脏病,以右室流出道纤维性闭锁和室间隔完整为主要特征,后期可导致右室和三尖瓣发育不良与冠状动脉异常,严重的肺动脉狭窄伴室间隔完整(critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum,CPS-IVS)的右室流出道虽然没有完全闭锁,但后期的病理生理和临床表现与PA-IVS类似,故在此一并进行综述。在产前诊断的先天性心脏病中,严重
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单位上海交通大学医学院附属新华医院