目的探讨重度肺动脉高压合并系统性红斑狼疮衰弱患者在保留自主呼吸下行胸腔镜下肺楔形切除术的麻醉管理。方法选取重度肺动脉高压患者1例,对其进行胸科手术的麻醉管理。结果麻醉管理总原则在于保护右心功能、避免右心室后负荷增加、避免体循环阻力降低及心肌抑制。结论本次研究中,肺动脉高压患者保留自主呼吸行肺楔形切除术后安全平稳。