摘要
<正>循环血小板在趋向并稳定黏附于血管破损部位,并最终实现其凝血功能的这一过程,由血管性血友病因子VWF、血小板糖蛋白GPlbα与血管性血友病因子裂解蛋白酶ADAMTS13等介导,受到血流动力学环境的调控。表达于血管壁上的VWF通过识别GPlbα,捕获循环中的血小板,介导其滚动、黏附、活化并聚集于血管破损处。病理性血流动力学环境与基因突变导致的这些调控蛋白功能的失常,将导致出凝血疾病的发生。如ADAMTSI3活性下降,将形成过多超大vWF多聚体,触发病理性血小板聚集,导致血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发病。活化
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单位华南理工大学; 生物科学与工程学院