无脾综合征是一种罕见的先天性脾缺如并往往伴有复杂的心脏畸形及心脏以外脏器的广泛发育异常的综合性病变,仅5%～10%的无脾综合征患者能够存活至成年。本例患者腹部较突出的解剖异常为胰头缺如,因既往检查均未行腹部影像学检查,以致误诊为先天性复杂性心脏病。
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