骨髓增生异常综合征合并血小板减少症的原因及治疗策略

作者：王化泉; 刘家希

来源：天津医药, 2018, 46(08): 789-794.

• 骨髓增生异常综合征
• 血小板减少
• 血小板生成素
• 巨核细胞

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类骨髓衰竭性疾病。血小板减少症是MDS患者常见的致死原因之一,其占总MDS患者的比例约为37%～67%,并且是MDS的一项独立不良预后因素,与急性髓系白血病(AML)进展高风险和总体生存期短相关,并且限制去甲基化药物和免疫调节剂等治疗药物的使用。MDS合并血小板减少症的发病机制复杂,涉及巨核细胞分化受阻、凋亡亢进和血小板破坏增多等多方面因素。目前MDS合并血小板减少的标准治疗方法是血小板输注。新型血小板生成素(TPO)受体激动剂罗米司亭和艾曲泊帕在治疗MDS合并血小板减少症方面有一定的疗效,可有效减少出血事件和血小板输注量,并且与免疫调节剂和去甲基化药物联用可增加临床获益。多项临床试验正在研究新型TPO受体激动剂的安全性和疗效,研究结果将进一步指导MDS合并血小板减少症的治疗。

• 单位
  天津医科大学总医院