儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤的治疗及预后

作者：董晓书; 杨建; 韩一芃; 孟玮; 王佳甲; 连浩; 梁壮壮; 王勤华; 王保成; 马杰^*

来源：中华神经外科杂志, 2019, 35(08).

• 脑肿瘤
• 儿童
• 治疗
• 预后
• 非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤

目的探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(NGMGCTs)的治疗方法及其预后。方法回顾性纳入2006年1月至2019年3月上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科收治的43例儿童颅内原发性NGMGCTs患者, 均行手术切除肿瘤。术后35例采用铂剂为基础的化疗和(或)放疗。随访方法包括临床随访和影像学随访。采用Kaplan-Meier方法和多因素Cox回归分析探讨患儿生存期的影响因素。结果 43例患儿中, 23例(53.5%)达到肿瘤全切除, 14例(32.6%)行次全切除, 6例(13.9%)予部分切除。未成熟畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤以及卵黄囊瘤的中位无进展生存期(PFS)分别为4.86年、4.24年以及0.79年(P=0.002), 中位总体生存期(OS)分别为6.68年、5.88年以及1.03年(P<0.001)。2例绒毛膜癌患儿中, 1例死于围手术期并发症, 1例术后55 d死于肿瘤复发。多因素Cox回归分析结果显示, 肿瘤病理学类型(HR:0.26, 95%CI:0.05～1.28, P=0.010)、血清甲胎蛋白(AFP)水平(HR:0.06, 95%CI:0.01～0.55, P=0.013)以及是否进行完整的辅助治疗(HR:3.38, 95%CI:0.99～11.56, P=0.050)为影响患儿OS的危险因素;而术后是否进行完整的辅助治疗(HR:4.72, 95%CI:1.54～14.47, P=0.007)和病理学类型(HR:0.62, 95%CI:0.19～2.05, P=0.010)为影响患儿PFS的危险因素。结论 NGMGCTs患儿中, 未成熟畸胎瘤和混合性生殖细胞肿瘤预后最好, 卵黄囊瘤患儿的预后次之, 绒毛膜癌患儿的预后最差。手术切除结合辅助治疗是治疗NGMGCTs的主要方式。肿瘤的病理学类型是影响NGMGCTs患儿的预后因素。术后接受完整的辅助治疗能改善NGMGCTs的预后, 而血清AFP>100 ng/ml为NGMGCTs预后不良的一个因素。

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院