儿童甲状腺受累的朗格罕细胞组织细胞增生症8例临床分析

作者：马宏浩; 王天有; 张莉; 廉红云; 王冬; 赵云泽; 赵晓曦; 张蕊^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(20): 1552-1555.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.20.008

• 甲状腺
• 朗格罕细胞组织细胞增生症
• 儿童

目的探讨儿童甲状腺受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点, 提高对儿童甲状腺受累LCH的诊断和治疗水平。方法回顾性分析2007年7月至2016年7月期间于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的甲状腺受累LCH患儿的临床资料, 分析其临床表现、影像学表现、甲状腺功能、治疗及预后。结果 556例LCH患儿中甲状腺受累LCH患儿8例, 占同期LCH患儿的1.44%(8/556例), 该组患儿发病年龄(平均为7.6岁)较普通LCH患儿发病年龄(平均为3.4岁)明显偏大, 差异有统计学意义(t=2.748, P=0.006);男女比例(1.67︰1.00)与普通LCH患儿男女比例(1.38︰1.00)差别不大, 差异无统计学意义(χ2=0.064, P=0.799)。8例患儿均为Group Ⅰ, 即有危险器官受累的多器官受累组, 均无明显甲状腺功能减退的临床症状, 甲状腺超声的主要改变是甲状腺肿大及不规则低回声区, 其中5例并亚临床甲状腺功能减退症。8例患儿均给予LCH-Group Ⅰ一线方案化疗, 无亚临床甲状腺功能减退症的3例治疗效果好, 目前均已停药, 评估处于疾病无活动状态;并亚临床甲状腺功能减退症的5例治疗效果不佳, 其中1例放弃治疗, 4例调整为二线方案(泼尼松+长春新碱+阿糖胞苷+克拉屈滨)化疗治疗后疾病好转, 其中1例停药3个月, 评估处于疾病无活动状态, 另3例仍在维持治疗中。结论 LCH并甲状腺受累极其少见, 多见于年长儿, 易并多器官受累及危险器官受累。患儿无明显甲状腺功能减退的临床表现, 部分患儿并亚临床甲状腺功能减退症。影像学改变主要为甲状腺肿大及不规则低回声。并亚临床甲状腺功能减退症的甲状腺受累LCH一线治疗效果欠佳, 克拉屈滨及阿糖胞苷有可能改善此类患儿的预后。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院