幼年皮肌炎612例临床分析及随访研究

作者：李妍; 李彩凤^*; 邝伟英; 韩彤昕; 邓江红; 王江; 张俊梅; 檀晓华; 李超; 朴玉蓉

来源：中华风湿病学杂志, 2020, 24(04): 258-263.

DOI：10.3760/cma.j.cn141217-20190409-00101

• 皮肌炎,幼年
• 随访研究
• 临床特点

目的通过对幼年皮肌炎(JDM)的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究,以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查,总结其临床特点,并对其治疗及门诊随访情况进行分析,评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件,计量资料服从正态分布用±s表示,不符合正态分布采用中位数[M(Q25,Q75)]表示。结果 612例JDM患儿中男性278例,女性334例,男女比例1∶1.2;起病年龄6个月至14岁,中位数为5.4(2.9,8.4)岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损,96.1%(588例)的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏(57.5%,352例)、消化道(38.5%,236例)及心脏(32.5%,199例)为最常受累的脏器。95.5%(584例)的患儿存在肌酶增高。89.5%(534例)的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例,呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%(105例)的患儿遗留有远期后遗症,包括钙质沉着70例,肌肉萎缩35例。结论 JDM是一种儿童少见疾病,以皮肤损害和肌无力为主要表现,脏器功能受累较常见,严重者可危及生命;糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法,疗效和转归均较好。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院