噬血细胞综合征是由免疫功能紊乱引起的一种致命性的临床综合征。主要表现为发热、全血细胞减少及脾大,可在骨髓或其他组织发现噬血细胞现象,其诊断主要依据临床表现及实验室的相关检查结果。本文报道1例以肝功能损害为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征患者,经糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗后病情好转。