217例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床及实验室检查特点分析

作者：肖莉; 管贤敏; 孟岩; 苏庸春; 宪莹; 肖剑文; 崔颖慧; 于洁

来源：中华血液学杂志, 2014, 35(07): 628-632.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2014.07.013

• 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性
• 儿童
• 回顾性研究
• HLH-2004方案

目的探讨我国儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室检查特点。方法回顾性分析217例HLH患儿的临床及实验室检查资料。结果217例患儿中男女比例为1.11:1,中位发病年龄为3岁5个月(6个月16岁9个月),发病高峰年龄为15岁(占61.3%)。感染相关HLH最多见(占77%,其中92.2%为EB病毒感染),其余为肿瘤相关HLH、自身免疫性疾病相关HLH等。临床以持续高热(100.0%)、肝脏肿大(92.6%)、脾脏肿大(88.4%)为突出表现,超过半数患儿有中枢神经系统及呼吸系统受累表现。实验室检查结果显示铁蛋白升高最为显著(98.0%),其次为骨髓噬血现象(90.7%)及凝血功能障碍(76.5%);所有患儿均有不同程度的肝功能损害;外周血淋巴细胞分类异常常见。结论HLH是一组异质性疾病,病因及临床表现多样;HLH-2004诊断方案对于诊断HLH有其理论基础及临床可操作性;肝功能损害相关指标、外周血淋巴细胞分类、中枢神经系统和呼吸系统受累表现对HLH的诊断具有参考价值。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院