摘要
目的探讨心包外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床及病理组织学特征。方法通过光镜及免疫组化染色分析1例心包原发的外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包腔内,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆。免疫组化示CD99、NSE和Vim(+)。结论pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于心包及心脏肌层,具有高度侵袭性,预后差;免疫组化有助于PNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗。
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单位中国医学科学院; 中国协和医科大学; 北京协和医院