特发性与先心病相关性肺动脉高压患者小气道功能差异的比较研究

作者：吴琼; 姜蓉; 宫素岗; 刘锦铭^*

来源：同济大学学报(医学版), 2019, 40(01): 98-104.

DOI：10.16118/j.1008-0392.2019.01.019

• 特发性肺动脉高压
• 先天性心脏病相关性肺动脉高压
• 脉冲振荡肺功能
• 血流动力学

目的比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD)患者小气道功能的差异。方法 50例确诊为IPAH的患者、44例PAH-CHD患者及24位健康人群(对照组),进行常规肺功能检查(pulmonary function test,PFT)及脉冲振荡肺功能(impulse oscillometry lung function,IOS)检查,分析IPAH与PAH-CHD患者肺功能小气道变化特点。结果与健康对照组相比,IPAH和PAH-CHD患者外周小气道阻力参数,如75%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF25%pred)、50%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF50%pred)、25%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(M EF75%pred)、最大呼气中期流速占预计值百分比(M M EF75/25%pred)均降低,ΔR5-R20均升高。与IPAH患者相比,PAH-CHD患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT检测显示M EF25%pred、M EF50%pred、M EF75%pred、M M EF75/25%pred减退更显著。IOS检查发现PAH-CHD患者小气道阻力参数X5较IPAH患者显著升高[1.4 (1.1,2.1) vs1.2 (0.8,1.6),P<0.05]。亚组分析发现,PAH-CHD患者有无手术矫正史,对其小气道功能无明显影响。结论与IPAH患者相比,PAH-CHD患者确诊PAH时平均年龄更年轻,血流动力学参数更差,小气道功能损害更明显。

• 单位
  同济大学附属上海市肺科医院