临床病例评析——腮腺肿大 表皮剥脱雷击样头痛 发作性失明

作者：杨华夏; 林伟锋; 边赛男; 吴庆军^*; 曾跃平; 彭斌; 赵岩; 曾小峰

来源：中华风湿病学杂志, 2016, 20(05): 308-311,f3.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2016.05.005

• 干燥综合征
• 表皮坏死松解症,中毒性
• 可逆性脑血管收缩综合征

目的提高对自身免疫病患者中出现可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的认识。方法描述1例SS患者接受大剂量静脉用免疫球蛋白之后出现RCVS的诊治过程,总结其临床和影像学特点、诊断和鉴别诊断、治疗和预后。结果 43岁女性,SS病史4年,10 d内出现发热,全身表皮剥脱样皮疹。应用大剂量糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗后皮疹消退,逐渐出现雷击样头痛、发作性双目失明。脑脊液检查压力、细胞学、生化均正常。头颅MRI提示顶枕部大片异常信号,磁共振血管造影提示双侧大脑前动脉、中动脉、后动脉多发串珠样狭窄。积极治疗原发病无效。停用免疫抑制剂及免疫球蛋白并静脉泵入尼莫地平后,头痛症状消失,视力恢复。诊断为RCVS。3个月后随诊复查磁共振血管造影颅内动脉完全恢复正常。结论 RCVS可在有自身免疫病基础的患者中因药物诱发出现,突出特点为雷击样头痛。早期诊治则病情可逆,预后良好。

• 单位
  神经内科; 中国医学科学院北京协和医院