目的探讨髓内神经鞘瘤的发病机制、特征性影像学表现及治疗。方法回顾性分析1例胸段髓内神经鞘瘤的临床资料,结合复习相关文献,对该病的产生机制、诊断和治疗进行分析。结果术后病理提示髓内神经鞘瘤,经手术全切除病变后,病人下肢肌力恢复至Ⅲ级,二便失禁症状无明显改善。结论髓内神经鞘瘤的临床症状和影像学检查缺乏特异性,应加强对该病的警惕和认识,以提高对髓内神经鞘瘤的诊断和治疗水平。