噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一种病情进展迅速, 可危及生命的炎症反应综合征, 在儿童发病率及病死率较高。其病因和临床表现多样, 诊断较困难, 挽救治疗方案国内外尚未统一。该文对HLH的类型、病理机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗作一综述, 为该病的及时诊断和个体化治疗提供参考。
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