摘要
目的探讨腹腔内结肠和胰腺卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点。方法对1例发生于儿童结肠和胰尾部KHE进行组织病理学、免疫表型观察及临床资料分析。结果患儿男性,2岁,主诉腹痛腹胀一周,腹部立位平片示低位肠梗阻。术中见肿瘤位于结肠脾曲与胰尾部,二者相连,遂行结肠肿块切除术、横结肠造瘘术。3个月后,二次行胰尾部肿块切除术。光镜下可见肿瘤细胞呈分叶状、小叶状或者多结节状排列,于胰腺实质内和肠壁内呈侵袭性生长,瘤细胞局部可见毛细血管瘤样结构、梭形细胞区结构、和特征性的肾小球样结构。免疫表型:瘤细胞呈CD31和Fli-1中度阳性表达(图2)、CD34强阳性表达(图2)、SMA灶性阴性,Ki-67约20%。KHE需与卡波西肉瘤、良性血管内皮瘤、幼年性毛细血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别。结论 KHE是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,主要靠组织病理学及免疫标记确诊。
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