原发性肝脏淀粉样变性7例报道及文献复习

作者：刘松涛; 于红卫; 朱跃科; 刘晖; 李娟; 刘海霞; 董金玲; 孟庆华

来源：北京医学, 2016, 38(09): 873-876+868.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2016.9.001

• 肝脏淀粉样变性
• 诊断
• 治疗

目的总结原发性肝脏淀粉样变性患者的临床特点,提高对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析2007-2016年收治的7例原发性肝脏淀粉样变性患者的临床资料并复习相关文献。结果 7例患者临床表现主要为腹胀和食欲不振;肝功能检查γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)升高明显;影像学提示肝脏均匀性增大。肝脏和胃部病理检查提示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。1例患者肝脏穿刺后出血抢救无效死亡。4例未给予化疗,均因各种并发症死亡。1例给予马法兰联合泼尼松治疗,7个月后死亡。1例给予硼替佐米联合地塞米松治疗,治疗8个月病情稳定。结论原发性肝脏淀粉样变性临床少见,肝脏均匀性增大,肝功能以GGT和ALP升高为主,病理检查是金标准。一般预后差,如果早期发现,可尝试给予新型蛋白酶体抑制剂化疗。

• 单位
  首都医科大学附属北京佑安医院