摘要
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类发病原因不明, 以小血管炎症和纤维素样坏死为主要病理改变、累及全身的自身免疫性疾病。AAV患儿肾脏受累导致ANCA相关性肾炎(AAGN), 引起肾功能持续性恶化, 是儿童终末期肾病的重要原发疾病。为规范儿童AAGN的诊断与治疗, 改善AAGN预后, 中华医学会儿科学分会肾脏学组、中华儿科杂志编辑委员会联合发起制订"中国儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊断与治疗临床实践指南(2023)", 为临床医务工作者对儿童AAGN的诊断、治疗等重要问题提供规范的指导。