肝脏上皮样血管内皮细胞瘤是一种较为罕见的生物学行为恶性的血管源性肿瘤,临床及影像学表现不特异, 易漏诊或误诊, 主要依靠组织形态学和免疫组织化学确诊, 目前以手术切除、肝移植为主要治疗方法, 治疗前后均需长期密切随访。