鼻眶脑型毛霉菌病可迅速形成播散性感染、病死率高。现报道1例慢性淋巴细胞白血病并发鼻眶脑型毛霉菌感染的病例,患者早期仅表现头痛、发热等不典型症状,随后迅速出现意识障碍,结合临床表现、鼻窦CT、颅脑MR、病理确诊鼻眶脑型毛霉菌病,予以抗毛霉菌感染及对症支持治疗,但病情进展仍迅速,最终抢救无效死亡。通过分析此病例,旨在提高临床工作者对鼻眶脑型毛霉菌病的认识和警惕性。