Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)是中枢神经系统发育异常,一般以小脑部分疝入椎管为主要影像特征,多伴随颅底先天发育畸形,及寰枢椎脱位,脊髓空洞,颅内压增高等。其病因及发病机制尚未完全明确,治疗方案也存在争议。本文综合国内外最新文献,就其发病机制、分型、临床表现及治疗方案进行综述。