颅内原发性恶性外周神经鞘膜瘤4例临床病理分析

作者：吴卫平; 吴晋蓉; 何燕; 余波; 夏春; 印洪林; 石群立

来源：诊断病理学杂志, 2015, 22(08): 456-463.

• 颅内
• 恶性外周神经鞘膜瘤
• 诊断
• 预后

目的探讨颅内原发性恶性外周神经鞘膜肿瘤(MPNST)的临床及病理学特征,加深对这一疾病的认识。方法通过光镜及免疫组化对4例颅内恶性外周神经鞘膜肿瘤进行观察,同时复习相关文献。结果 4例MPNST中女性2例,男性2例,年龄461岁。临床表现包括面瘫、嗜睡、乏力伴呕吐,头晕、头痛伴单眼闭合不全,头痛伴行走不稳。巨检示肿瘤最大径412 cm,平均6.3 cm,边界不清;切面灰红色、鱼肉样,部分区域黏液变性,常伴出血、坏死。组织学示肿瘤主要由梭形细胞组成,呈弥漫、束状分布,疏密不一,可见黏液样背景。肿瘤细胞梭形、多形性,有明显的异型性。免疫组化示肿瘤细胞S-100(+),Ki-67呈高表达。3例随访624个月,患者死亡,1例肿瘤复发。结论颅内MPNST少见,预后差。确诊主要依病理学检查及免疫标记。手术切净肿瘤并辅以放疗及合理的化疗,可以延长患者的生存期。

• 单位
  启东市第二人民医院; 南京军区南京总医院