原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进行性、胆汁淤积性自身免疫性肝病, 其特征是肝内胆管破坏, 门静脉炎症以及进展为肝硬化和肝功能衰竭。通过1例原发性胆汁性胆管炎I期合并门静脉高压的临床表现, 生物化学检验、影像学及病理检查对该病作出诊断分析, 结合肝功能及全身情况对疾病发展作出预估, 为临床非肝硬化门静脉高压的诊治提供参考。