摘要

<正>病例资料例1、患者男性,29岁,因"反复咳嗽、咳痰伴间断咯血20余年,再发加重7天"入院,外院多次诊断为"支气管扩张",予以抗感染、化痰、止血等对症治疗后好转。2007年于外院行鼻息肉切除术。患者已婚3年,不育,否认父母近亲结婚,家族中无类似疾病史。胸部CT提示1全内脏反位;2左肺上叶发育不全并两肺代偿性肺气肿改变;3两肺多发支气管扩张伴感染;4两肺广泛粟粒影(图1a、b、c、