摘要
<正>血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起,血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。所有血友病患者中,血友病A占80%85%,血友病B占15%20%。女性血友病患者极其罕见[1]。由于反复出血,血友病患者可继发血友病性关节炎,引起关节疼痛和功能障碍,晚期关节面完全破
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单位北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院