左卡尼汀是将长链脂肪酸从细胞质转运至线粒体,并在此进行β-氧化的重要载体.它的缺乏是以血浆和组织中卡尼汀浓度低于组织器官发挥正常功能所需浓度为特征,包括心肌病、肌病、低酮血症、低血糖和高血氨等.研究表明,补充左卡尼汀能改善某些疾病的临床症状.